O Dia Mundial da Hemofilia, que se comemora hoje, foi iniciado pela Federação Mundial de Hemofilia em 1989, a data foi escolhida para homenagear Frank Schnabel, o seu fundador.
Para a Federação Mundial de Hemofilia a escolha do tema “tratamento para todos” significa o direito que têm todas as pessoas com este problema a um tratamento seguro e eficaz.
Neste dia, organizações de hemofilia e centros de tratamento por todo o mundo organizam encontros, eventos desportivos, exposições e outras actividades para criar mais conhecimento e consciência sobre os assuntos que afectam as pessoas com hemofilia e outros distúrbios hemorrágicos.
O QUE É A HEMOFILIA
Hemofilia é uma doença hemorrágica hereditária e que acontece maioritariamente em indivíduos do sexo masculino. A doença ocorre devido a mutações no gene de factor 8 ou 9 da coagulação sanguínea e que se encontram no cromossoma X.
Normalmente, quando ocorre a hemorragia, o organismo inicia uma resposta em duas etapas para interromper o episódio. Na primeira etapa as plaquetas tornam-se viscosas e acumulam-se no local do ferimento formando uma rede de plaquetas. Depois, a coagulação do sangue rapidamente repõe a rede de plaquetas instáveis com um coágulo de fibrina quimicamente estável. Isso acontece por uma série de reacções enzimáticas no sangue envolvendo substâncias chamadas factores de coagulação.
Quando há uma deficiência ou ausência dos factores 8 ou 9, ocorre uma interrupção no processo de coagulação resultando em uma hemorragia descontrolada que é chamada então de Hemofilia.
QUAIS OS TIPOS DE HEMOFILIA?
A deficiência no factor 8 é conhecida como Hemofilia A ou clássica a do factor 9 é chamada de Hemofilia B ou vulgarmente conhecida como doença de Christmas e por fim a deficiência ou ausência do factor PTA e chamada de Hemofilia C.
Aproximadamente um em 5.000 homens possui a Hemofilia A e um em 30.000 possui a Hemofilia do tipo B.
As manifestações clínicas da Hemofilia A e B são praticamente idênticas e ambas se caracteriza por sangramentos prolongados e repetidos, atingido principalmente as articulações e os músculos. As hemofilias A e B agem como caracteres recessivos ligados ao sexo. Usa-se H para representar o gene para a normalidade, e o h para representar o gene recessivo que determina os casos de hemofilia.
FORMA COMO SE TRANSMITE
A Hemofilia é uma doença hereditária e herda-se, como se herda a cor da pele, dos olhos, o som da voz, o tipo de sangue etc. Tudo isto se herda dos nossos pais, e as pessoas com hemofilia herdam também dos seus pais o sangue ao qual falta o factor 8 ou 9. Na generalidade, são principalmente os rapazes que herdam este tipo de sangue. Quando a hemofilia aparece numa família, e em 30% são casos esporádicos, pode continuar a ser transmitida de pais para filhos.
Claro que nascer com hemofilia não é o mesmo que ter varicela! Quando se tem varicela devemo-nos afastar das outras pessoas para não as contagiar, mas não é assim com a hemofilia. Nasce-se com ela, mas não se contagia ninguém, nem na escola, nem em casa, nem em família!
